Developed by Hirokazu Hirai, Gunma University in 2008. 行動の異常がある繁殖成績が低い野生型と比べて体型が小さく、繁殖させる上で性成熟が遅い Mouse Purkinje cell protein 2 (L7) promoter, Influenza virus hemagglutinin tag DNA, Human Ataxin-3 cDNA, SV40 polyA 小脳ポリグルタミン発現マウス、C57BL/6Cr-Tg(L7-HA/ATXN3*69Q)1Hirai 行動の異常がある 繁殖成績が低い 野生型と比べて体型が小さく、繁殖させる上で性成熟が遅い 平井　宏和 C57BL/6Cr-Tg(L7-HA/ATXN3*69Q)1Hirai RBRC03710 C (3-6 months) 条件を付加する。<br>利用者は事前に使用目的を寄託者に連絡し、使用の許可を得た場合、共同研究として利用することができる。 Mouse Models for Human Disease C57BL/6Cr-Tg(Pcp2-HA/ATXN3*69Q)1Hirai C57BL/6Cr-Tg(Pcp2-HA/ATXN3*69Q)1Hirai 開発者/機関 : 平井 宏和 先生/群馬大学大学院医学系研究科開発年 2008年ヘテロ型×ヘテロ型, またはヘテロ型×野生型 (兄弟交配) The RECIPIENT of BIOLOGICAL RESOURCE must inform the purpose of the use and receive DEPOSITOR's approval in advance. The RECIPIENT can use the BIOLOGICAL RESOURCE as collaborative researches. <a href='https://brc.riken.jp/mus/pcr03710'>Genotyping protocol -PCR-</a> Hirokazu HIRAI true C（3〜6か月） Neurobiology Research Necessary documents for ordering:<ol><li>Order form (<A HREF="https://mus.brc.riken.jp/ja/wp-content/uploads/form/form_4.docx">Japanese</A> / <A HREF="https://mus.brc.riken.jp/en/wp-content/uploads/form/form_b.docx">English</A>)</li><li>Category I MTA: MTA for distribution with RIKEN BRC (<A HREF="https://mus.brc.riken.jp/ja/wp-content/uploads/form/form_5.docx">Japanese</A> / <A HREF="https://mus.brc.riken.jp/en/wp-content/uploads/form/form_c.docx">English</A>)</li><li>Acceptance of responsibility for living modified organism (<A HREF="https://mus.brc.riken.jp/ja/wp-content/uploads/form/form_7.docx">Japanese</A> / <A HREF="https://mus.brc.riken.jp/en/wp-content/uploads/form/form_g.docx">English</A>)</li></ol> 開発者/機関 : 平井 宏和 先生/群馬大学大学院医学系研究科 開発年 2008年 ヘテロ型×ヘテロ型, またはヘテロ型×野生型 (兄弟交配) 変異したマシャド・ジョセフ病(SCA3)原因遺伝子を、小脳プルキンエ細胞特異的L7プロモーターを用いて発現させたトランスジェニックマウス。N末端にHAタグが付加されている。小脳萎縮と強い運動障害を示す。プルキンエ細胞内には導入遺伝子産物であるポリグルタミンの凝集塊が蓄積する。このマウスを活用する事で、ポリグルタミン病の病態解明と治療法研究が可能となる。