B6;129S4-Ern1<tm1Tiw> B6;129S4-Ern1<tm1Tiw> Takao IWAWAKI D（6か月以上） true IRE1alpha (Ern1) gene knockout mice. Exon 11-17 of Ern1 gene were replaced with a floxed neo cassette. Homozygous mutant mice begin to die around E12.5. RF8 [129S4/SvJae] Developed by Takao Iwawaki, Advanced Science Institute, RIKEN in 2005. RF8 (129S4 derived) ES cells were used. The mutant mice were backcrossed to C57BL/6J for at least 5 times. IRE1alpha遺伝子をノックアウトしたRF8 (129S4/Jae) ES細胞とC57BL/6J系統から作出されたミックス系統。C57BL/6J系統による戻し交配数は5。 条件を付加する。利用者は提供承諾書を用いて、事前に寄託者の承諾を得る。<br>研究成果の公表にあたって寄託者の指定する文献を引用する。Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 106, 16657-16662 (2009).<br>利用者は当該リソースを寄託者（岩脇隆夫）との共同研究として利用する。 Heterozygote x Wild-type [C57BL/6JJcl] RBRC05516 IRE1alpha KO, B6-Ern1 KO IRE1alpha KO, B6-Ern1 KO 岩脇　隆夫 D (more than 6 months) Prior to requesting the BIOLOGICAL RESOURCE, the RECIPIENT must obtain approval from the DEPOSITOR using the Approval Form. In publishing the research results obtained by use of the BIOLOGICAL RESOURCE, a citation of the following literature(s) designated by the DEPOSITOR is requested. Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 106, 16657-16662 (2009).The RECIPIENT shall use the BIOLOGICAL RESOURCE in collaboration with the DEPOSITOR (Dr. Takao Iwawaki). Necessary documents for ordering:<ol><li>Approval form (<A HREF="https://mus.brc.riken.jp/ja/wp-content/uploads/form/form_6.docx">Japanese</A> / <A HREF="https://mus.brc.riken.jp/en/wp-content/uploads/form/form_d.docx">English</A>)</li><li>Order form (<A HREF="https://mus.brc.riken.jp/ja/wp-content/uploads/form/form_4.docx">Japanese</A> / <A HREF="https://mus.brc.riken.jp/en/wp-content/uploads/form/form_b.docx">English</A>)</li><li>Category I MTA: MTA for distribution with RIKEN BRC (<A HREF="https://mus.brc.riken.jp/ja/wp-content/uploads/form/form_5.docx">Japanese</A> / <A HREF="https://mus.brc.riken.jp/en/wp-content/uploads/form/form_c.docx">English</A>)</li><li>Acceptance of responsibility for living modified organism (<A HREF="https://mus.brc.riken.jp/ja/wp-content/uploads/form/form_7.docx">Japanese</A> / <A HREF="https://mus.brc.riken.jp/en/wp-content/uploads/form/form_g.docx">English</A>)</li></ol><A HREF="https://asrldu.dept.med.gunma-u.ac.jp/tiwawaki/takako_iwawaki-en.html" target="_blank">Lab HP</A> 理化学研究所基幹研究所 岩脇隆夫先生 (2005)。 RF8 (129S4/Jae) ES細胞を用いて作出。 バクテリオファージP1由来, loxPエレメントおよびE.coli由来, ネオマイシン耐性遺伝子 (IRE1alpha遺伝子座を破壊) 理化学研究所基幹研究所 岩脇隆夫先生 (2005)。RF8 (129S4/Jae) ES細胞を用いて作出。 IRE1alphaはI型小胞体膜局在性タンパク質をコードする遺伝子である。アミノ酸配列の解析や生化学的機能解析からIRE1alphaタンパク質は小胞体内腔の構造異常タンパク質の蓄積を感知し、自身のキナーゼ及びRNase活性を利用して、小胞体ストレス応答反応 (XBP1mRNAのスプライソソーム非依存的スプライシング) を誘導する機能を持つ。近年、小胞体ストレスや小胞体ストレス応答は様々な疾患と関連することが報告されており、IRE1alphaのような小胞体ストレス応答シグナル伝達に関わる分子の機能が基礎研究分野だけでなく、疾患の治療や診断目的でも注目されてきている。