RBRC09644 D (more than 6 months) ヒト Cu/Zn SOD1遺伝子(変異型) 2015年に報告した。BDF1で作出したTgマウスをBDF1と交配した。 Prior to requesting the BIOLOGICAL RESOURCE, the RECIPIENT must obtain approval from the DEPOSITOR using the Approval Form. The research by use of the BIOLOGICAL RESOURCE shall be regarded as collaboration by the RECIPIENT and the DEPOSITOR. ヒトSOD1プロモータにより、ヒト疾患 (筋委縮性側索硬化症) 関連変異 (H46R) に加え、SOD1の過酸化を抑制すると考えられるC111S変異を導入したヒトSOD1を発現するトランスジェニックマウス系統。H46R変異型SOD1を発現する系統より発症・罹病機関の延長を認める。Tgヘテロマウスオスは406日令程度、Tgヘテロマウスメスは363日令程度でそれぞれ運動麻痺を発症し、それぞれ451日令、426日令程度で致死。 D（6か月以上） true Necessary documents for ordering:<ol><li>Approval form (<A HREF="https://mus.brc.riken.jp/ja/wp-content/uploads/form/form_6.docx">Japanese</A> / <A HREF="https://mus.brc.riken.jp/en/wp-content/uploads/form/form_d.docx">English</A>)</li><li>Order form (<A HREF="https://mus.brc.riken.jp/ja/wp-content/uploads/form/form_4.docx">Japanese</A> / <A HREF="https://mus.brc.riken.jp/en/wp-content/uploads/form/form_b.docx">English</A>)</li><li>Category I MTA: MTA for distribution with RIKEN BRC (<A HREF="https://mus.brc.riken.jp/ja/wp-content/uploads/form/form_5.docx">Japanese</A> / <A HREF="https://mus.brc.riken.jp/en/wp-content/uploads/form/form_c.docx">English</A>)</li><li>Acceptance of responsibility for living modified organism (<A HREF="https://mus.brc.riken.jp/ja/wp-content/uploads/form/form_7.docx">Japanese</A> / <A HREF="https://mus.brc.riken.jp/en/wp-content/uploads/form/form_g.docx">English</A>)</li></ol> Tg(SOD1*H46R*C111S)QAra Tg(SOD1*H46R*C111S)QAra SOD1(H46R/C111S)Tg SOD1(H46R/C111S)Tg 条件を付加する。利用者は提供承諾書を用いて、事前に寄託者の承諾を得る。<br>共同研究扱いとする。