B6.129-Hspa5<tm1Aoe>

http://metadb.riken.jp/db/rikenbrc_mouse/RBRC05642

BiP (Hspa5) 遺伝子のカルボキシ末端のKDEL配列を欠損し、代わりにHA tagを付加した変異をもつノックインマウス。BiPは小胞体ストレス反応を担う中心的な分子シャペロンであり、細胞にとって不可欠の分子である。ホモマウスは肺サーファクタント合成障害により呼吸不全で死亡する。また、神経細胞の移動障害に寄り、大脳皮質、小脳形成障害が見られる。ヘテロマウスは一見正常に成長するが、加齢により慢性腎障害が見られる。